تقرير حالة نادرة: التشنج الوجهي النصفي الثنائي الناتج عن شفانومة ثنائية العصب الوجهي

هدف الدراسة:
تهدف هذه الدراسة إلى عرض حالة تعاني من تشنج الوجه النصفي الثنائي (BHFS) المرتبط بـ شفانومة العصب الوجهي الثنائیة (Facial Nerve Schwannoma – FNS). كما يتم استعراض الفروقات التشخيصية لـ شفانومة العصب الوجهي الثنائیة، المظاهر السريرية المختلفة، الارتباطات الجينية، وخصائص التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT).

الخلفية:
التشنج الوجهي النصفي (Hemifacial Spasm – HFS) هو اعتلال عصبي قحفي مفرط النشاط يؤدي إلى تقلصات عضلية انتيابية في الوجه. BHFS هو متلازمة عصبية نادرة تتطلب استبعاد اضطرابات حركية أخرى في الوجه لتشخيصها. شفانومة العصب الوجهي (FNS) يمكن أن تؤثر على أي جزء من العصب الوجهي (Facial Nerve – FN). إن التشنج الوجهي النصفي الثنائي الناتج عن FNS ثنائية يعتبر عرضاً سريرياً نادراً جداً.

وصف الحالة:
مريضة تبلغ من العمر ٣٩ عاماً راجعت العيادة مصابة بتشنج وجهي نصفي ثنائي وشفانومة ثنائية في العصب الوجهي. على الجانب الأيمن من الوجه، تم ملاحظة درجة ثانية من الخلل الوظيفي بحسب نظام House-Brackmann. أثناء الفحص، ظهرت حركات لا إرادية مستمرة في الوجه على كلا الجانبين، خصوصاً حول العين اليسرى. تلقت المريضة حقن بوتوكس (توكسين البوتولينوم A) بشكل ثنائي وتم تنظيم خطة متابعة.

ركزت المتابعات على تقييم السمع، وظيفة العصب الوجهي وأعراض المريضة. في الفحوصات الدورية بعد شهر، ٣ أشهر، ٦ أشهر وسنة، تم ملاحظة تحسن في الأعراض. وبعد مرور عام، تم إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي مجدداً ولم يُلاحظ تغير في حجم الآفات مقارنة بالتصوير الأولي. استمر العلاج بحقن توكسين البوتولينوم A بشكل ثنائي كل ٦ أشهر، وتم تحديد برنامج تصوير سنوي للمتابعة.

النتيجة:
على الرغم من أن الجراحة تُعد خياراً مناسباً لاستئصال FNS، إلا أنه في الحالات التي لا يوجد فيها شلل بالعصب الوجهي أو فقدان سمع ملحوظ، فإن المعالجة العرضية والمتابعة الدقيقة قد تكون الخيار الأفضل.

خلفية حول شفانومة العصب الوجهي:

شفانومة العصب الوجهي (Facial Nerve Schwannoma) المعروفة أيضاً بالنيورينوم أو النيوريليوما للعصب الوجهي، تنشأ من خلايا شوان ويمكن أن تصيب أي جزء من مسار العصب الوجهي، من زاوية المخيخ والجسر (Cerebellopontine – CP angle) حتى الفروع خارج الجمجمة في منطقة الغدة النكفية.

تشمل الأعراض التأثير الكتلي على البنى المجاورة، ما قد يؤدي إلى ضعف السمع العصبي الحسي، ضعف السمع التوصيلي، وجود كتلة في الأذن الوسطى، أعراض دهليزية مثل التذبذب البصري (oscillopsia)، عدم التوازن، وعدم الاستقرار الوضعي، إضافة إلى اختلال وظيفة العصب الوجهي. قد تشمل هذه الاضطرابات شلل بيل، ضعف، تقلصات موضعية أو تشنج نصفي وجهي كامل.

في هذا التقرير، نعرض حالة لشفانومة ثنائية للعصب الوجهي مصحوبة بـ BHFS، مع تحليل للنتائج السريرية وصور الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

وصف الحالة السريرية:

المريضة، البالغة من العمر ٣٩ عاماً، حضرت إلى عيادة الأذن والأنف والحنجرة بشكوى من حركات لا إرادية ثنائية في الوجه. تطورت الأعراض تدريجياً خلال ٧ سنوات. بدأت في النصف السفلي من الوجه الأيمن، ثم امتدت تدريجياً للجزء العلوي بتقلصات مفاجئة وخفيفة. وخلال الأشهر الستة الأخيرة، أصبحت التقلصات أكثر وضوحاً، خصوصاً حول العين اليسرى.

كانت الحركات اللا إرادية تستمر لبضع ثوانٍ، وتتكرر حوالي ٣٠ إلى ٤٠ مرة يومياً على الجانب الأيمن، ومرة أسبوعياً على الجانب الأيسر. للمريضة تاريخ سابق في تلقي توكسين البوتولينوم لعلاج شلل الوجه الأيمن. كما كانت تشتكي من طنين ثنائي في الأذنين وأحياناً من صداع، لكنها لم تشتكِ من أعراض أخرى مثل ضعف البصر أو فقدان السمع.

في السجل الطبي للمريضة، لوحظ وجود كبد دهني وارتفاع خفيف في الدهون. كانت تتناول أدوية مثل نورتريبتيلين، كلونازيبام، إسيتالوبرام، بروبرانولول وبوسبيرون لعلاج القلق والاكتئاب. لم يكن هناك تاريخ عائلي لمرض الورم الليفي العصبي (Neurofibromatosis) أو اضطرابات وراثية مشابهة.

الفحص الجسدي العام كان طبيعياً، لوحظت بضع بقع صبغية شبيهة بالنمش على الوجه والجذع لا يتجاوز قطرها ٥ ملم. تم تسجيل خلل وظيفي خفيف في العصب الوجهي الأيمن حسب نظام House-Brackmann، كما ظهرت تكسات في الوجه على الجانبين، خصوصاً حول العين اليسرى.

فحص الأذنين بالمجهر كان طبيعياً، ونتائج فحص السمع بالترددات النقية كانت طبيعية. تم تأكيد تشخيص شفانومة العصب الوجهي الثنائية بواسطة نتائج التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تلقت المريضة علاجاً بحقن توكسين البوتولينوم A بشكل ثنائي، مما أدى إلى تحسن في أعراض التشنج والصداع خلال أسبوعين. تضمنت خطة المتابعة تقييماً دورياً للسمع، وظيفة العصب الوجهي وأعراض المريضة. بعد سنة من العلاج، أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عدم تغير في حجم الآفات. استمر العلاج بحقن البوتوكس كل ٦ أشهر، مع تصوير سنوي للمتابعة.

ملاحظات إضافية:

أشيع موقع لتوضع شفانومة العصب الوجهي هو العقدة الجنيكولية (Geniculate ganglion) بنسبة ٨٣٪، تليها الأجزاء المتاهية والطبليّة للعصب بنسبة ٥٤٪ لكل منهما. أكثر عرض سريري شيوعاً هو اعتلال العصب الوجهي (٤٢٪).

تتضمن خصائص التصوير بالرنين المغناطيسي وجود كتلة مفصصة مع زيادة في الإشارة الطرفية (علامة الهدف)، بالإضافة إلى تغيرات كيسية في الأورام الكبيرة. لم يُجرَ في هذه الدراسة اختبار جيني لكشف طفرات NF2.

قد تسبب الأورام الوعائية للعصب الوجهي أعراضاً مشابهة، لكنها تتميز بأنماط تصويرية مختلفة. كما أن الكولستئاتومات الخلقية الثنائية قد تضغط على الأعصاب القحفية VII وVIII وتسبب أعراضاً مشابهة من تشنج أو شلل وجهي.

تشمل خيارات علاج التشنج الوجهي النصفي حقن توكسين البوتولينوم A أو إجراء جراحة إزالة الضغط الميكرووعائية (Microvascular Decompression – MVD). في هذه الحالة، نجحت حقن البوتوكس الثنائية في السيطرة على الأعراض بشكل ملحوظ.

الخلاصة النهائية:

شفانومة العصب الوجهي ورم حميد تختلف مظاهره السريرية حسب موقع الإصابة. وقد يكون التشنج الوجهي النصفي هو العرض الوحيد للورم. ونظراً لعدم تحمل بعض المرضى للشلل أو فقدان السمع الناتج عن الجراحة، فإن العلاج العرضي والمتابعة الدقيقة في بعض الحالات يُعد خياراً مفضلاً على التدخل الجراحي.