شوانومای عصب صورت دوطرفه

کیوان آقازاده1، بنیامین رحمتی2، علی کوهی3، ساسان دبیری4، سعید سهراب پور5، مریم محمدزاده6، ندا جعفری

1–5 بخش مرکز تحقیقات گوش و حلق و بینی، امیرعلم
بیمارستان، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران
6،7 گروه رادیولوژی دانشگاه علوم پزشکی تهران،
تهران، ایران
نویسنده مسئول: بنیامین رحمتی، گروه
مرکز تحقیقات گوش و حلق و بینی، بیمارستان امیر علم، تهران
دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران، تلفن: +989127253827،
پست الکترونیکی: Benyamin.Rahmaty@gmail.com
نحوه استناد به این مقاله: آقازاده ک، رحمتی ب، کوهی ع، و همکاران.
شوانومای دو طرفه عصب صورت: گزارش موردی و بررسی
ادبیات. Int J Otorhinolaryngol Clin 2021؛ 13 (2): 47-52.
منبع پشتیبانی: صفر
تضاد منافع: ندارد

چکیده

هدف: نشان دادن یک مورد با اسپاسم دو طرفه همی صورت و شوانوم دو طرفه عصب صورت (FNS) و توضیح چند تفاوت تشخیص شوانوم عصب صورت، تظاهرات بالینی، ارتباط ژنتیکی، و ویژگی های CT و MRI آنها.

سابقه: اسپاسم همی فاسیال (HFS) یک نوروپاتی جمجمه بیش فعال است که باعث انقباض عضلانی پراکسیسمال صورت می شود. همی صورت دو طرفه اسپاسم (BHFS) یک سندرم عصبی بسیار نادر است که تشخیص آن به حذف سایر دیسکینزی های صورت بستگی دارد. شوانوم عصب صورت (FNS) به طور بالقوه بر هر بخش از عصب صورت (FN) تأثیر می گذارد. اسپاسم دو طرفه همی صورت ناشی از FNS دو طرفه نیز یک تظاهرات نادر است.

شرح مورد: بیمار خانمی 39 ساله با HFS دو طرفه و FNS دو طرفه بود. درجه دوم هاوس-براکمن عصب صورت سیستم در سمت راست صورت او مشاهده شد. تیک های مداوم صورت در حین معاینه در دو طرف صورت او رخ می داد. به خصوص در اطراف چشم چپ بیمار تزریق دو طرفه سم بوتولینوم A دریافت کرد. بیمار تحت یک بسته برنامه ریزی شده قرار گرفت پیگیری در مورد شنوایی، عملکرد عصب صورت، علائم و نشانه ها. در پیگیری های 1 ماهه، 3 ماهه، 6 ماهه و یک ساله علائم وی بهبود یافتند. بعد از یک سال، MRI دیگری انجام دادیم و اندازه ضایعات برابر با اولین MRI بود. برای بیمار تجویز شد تزریق دو طرفه سم بوتولینوم A هر 6 ماه یکبار. ما تصمیم گرفتیم که هر 6 ماه یکبار برای تزریق و هر سال با تصویربرداری او را پیگیری کنیم.

نتیجه‌گیری: جراحی گزینه خوبی برای برداشتن FNS است، اما گاهی اوقات پیگیری نزدیک و درمان علامتی بهترین روش است. هنگامی که فلج عصب صورت و کاهش شنوایی قابل توجهی وجود ندارد.

کلمات کلیدی: اسپاسم دو طرفه همی صورت، سم بوتولینوم، شوانوم عصب صورت، اسپاسم همی صورت. کلینیک های گوش و حلق و بینی: مجله بین المللی (2021): 10.5005/ jp-journals-10003-1374

توصیف مورد

خانمی 39 ساله با صورت غیر ارادی دو طرفه مراجعه کرد تکان دادن به کلینیک گوش و حلق و بینی ما، که یک مرکز ارجاع درجه سوم است. او علائم به تدریج طی 7 سال پیشرفت کردند. در آغاز، نیمه پایین سمت راست صورت او درگیر بود، اما در نهایت، با انقباضات خفیف تر و ناگهانی به قسمت بالایی گسترش می یابد انقباضات عضلانی به ویژه اطراف چشم چپ به مدت 6 ماه. اخیراً این انقباضات برای چند ثانیه در دو طرف رخ می دهد چهره او نامتقارن و ناهمزمان است که تکرار می شود و دوباره 30 تا 40 بار در روز در سمت راست و یک بار هر هفته در سمت چپ (شکل 1 و ویدئو 1). بیمار سال گذشته به دلیل فلج سمت راست تجربه بدی داشت صورت او و ظاهر نامناسب آن با سم بوتولینوم درمان بدون کار اضافی بیمار از وزوز در هر دو گوش رنج می برد و گاهی سردرد هیچ شکایت دیگری وجود نداشت نقص بینایی، تاری دید، کاهش شنوایی، و سایر حسی ناراحتی ها و علائم او کبد چرب و خفیف داشت هیپرلیپیدمی در سابقه پزشکی قبلی او داشت می گرفت نورتریپتیلین 10 میلی گرم در روز، کلونازپام 1 میلی گرم در روز، اسیتالوپرام 10 میلی گرم در روز، پروپرانولول 10 میلی گرم در روز و بوسپیرون 5 میلی گرم در روز یک سال پیش به خاطر اضطراب و افسردگی اش. او نداشت سابقه نوروفیبروماتوز و سایر اختلالات ژنتیکی در او خانواده؛ پسرش در 15 ژوئن 2013 تحت عمل جراحی قرار گرفت و به دلیل مدولوبلاستوم مخچه 30 جلسه رادیوتراپی داشت.
بیمار یک بررسی نرمال از سیستم ها و علائم حیاتی داشت. چندین ماکول رنگدانه مانند کک و مک روی صورت مشاهده شد، گردن و تنه اما بیش از 5 میلی متر قطر ندارد. یک درجه اختلال عملکرد خفیف – عصب صورت براکمن هاوس سیستم درجه بندی در سمت راست صورت او مشاهده شد. تیک های صورت مداوم در طول معاینه رخ می دهد هر دو طرف صورتش، به خصوص اطراف چشم چپ. هر دو گوش با معاینه میکروسکوپی طبیعی بودند. سایر معاینات غیر قابل توجه بودند جلسه در محدوده طبیعی بود ادیومتری تون خالص (شکل 2). تشخیص دو طرفه صورت شوانوما پس از مطالعه یافته های CT ساخته شد (شکل 3) و یافته های MRI (شکل 4). بیمار تزریقات دوطرفه دریافت کرد توکسین بوتولینوم A. دوزهایی که ما استفاده کردیم مطابق بود میز 1؛ این مداخله اسپاسم و سردرد او را بهبود بخشید
در 2 هفته پیگیری بیمار تحت یک بسته برنامه ریزی شده قرار گرفت پیگیری در مورد شنوایی، عملکرد عصب صورت، علائم، و علائم. در پیگیری های 1 ماهه، 3 ماهه، 6 ماهه و یک ساله علائم او بهبود یافت و درجه دوم هاوس براکمن بهبود یافت سیستم درجه بندی عصب صورت در دو طرف او مشاهده شد صورت نیز بعد از یک سال، MRI دیگری انجام دادیم اندازه ضایعات برابر با اولین MRI بود. بیمار هر 6 ماه یکبار تزریق دو طرفه سم بوتولینوم A دریافت کرد. برای او تصمیم هر 6 ماه یکبار تزریق و هر سال تصویربرداری را گرفتیم.

شرح درگیرترین محل به این گونه است:
شوانوم عصب صورت در حفره ژنیکوله (83%)، به دنبال آن توسط بخش های لابیرنتی و تمپانیک عصب صورت (هر دو 54 درصد). شایع ترین تظاهرات بالینی صورت بود نوروپاتی (42%). توده تقویت‌کننده لوبوله‌ای که سیگنال‌های محیطی را بالا می‌برد (“علامت هدف”) در تصویربرداری با وزن T29،10 و تغییر کیستیک زمانی که ضایعه بزرگتر است برای کشف FNS مفید است. ما از آزمایش ژنتیک برای شناسایی جهش های ژنی استفاده نکردیم مرتبط با NF2؛ Symon و همکاران 12 مورد نوروما را از عصب صورت گزارش کردند که 2 بیمار نوروفیبروماتوز داشتند.

همانژیوم اغلب در ناحیه ژنتیکولات رخ می دهد گانگلیون (شبکه مویرگی perigeniculate). 8،12 بیمار معمولا با شروع سریع SNHL و عدم تعادل یا سرگیجه، ضعف خفیف صورت و کاهش رفلکس قرنیه. 13 اوایل ضعف پیشرونده صورت با وجود نورومای عصب صورت
مشخصه همانژیوم است. استخوان نامنظم و نامشخص حاشیه ها و اسپیکول های استخوان داخل تومور با وجود عصب صورت شوانوما ممکن است در تصویربرداری CT و MR شناسایی شود. 8،12،14 همانژیوم دو طرفه هنوز گزارش نشده است. کلستئاتوم مادرزادی دو طرفه یک بیماری نادر است. آنجا چند مطالعه 15،16 هستند که موارد مادرزادی دو طرفه را گزارش کرده اند کلستئاتوم آنها ممکن است روی اعصاب جمجمه فشار ایجاد کنند VII و هشتم با رشد مداوم. ایسکمی عصب صورت زمانی رخ می دهد که کلستئاتوم گانگلیون ژنیکوله را درگیر می کند. 17 پرش صورت و فلج پیشرونده صورت بیشتر است با این ضایعات نسبت به شوانوما شایع است. آنها دارند همچنین حاشیه های نامنظم، ناهمگن و سیگنال کم به مغز روشن است تصاویر T1-weighted و همگن و همسان هستند یا در تصاویر با وزن T2 و معمولاً به مغز شدید است کمی روشن تر از CSF در MRI. ام آر آی با وزن انتشار یک است تکنیک تشخیص کلستئاتوم 8، 17 اختلالات اعصاب محیطی مانند کرامپ، نورومیوتونی، کزاز و اسپاسم همی صورت منجر به عضله غیر طبیعی می شود حرکات اسپاسم همی صورت با تکرار، انقباضات غیر ارادی عضلات حاصل از صورت (VII) عصب الگوهای اسپاسم اغلب در اطراف چشمی چشم هستند و سپس به عضلات گونه و بالابر انگلی اوریس گسترش می یابد. فعالیت داوطلبانه ممکن است باعث انقباضات شود. صورت خفیف همچنین ممکن است در معاینه ضعف پیدا شود. فشرده سازی عصب صورت ممکن است همراه با اسپاسم همی صورت باشد. 18 علت دیگر اسپاسم اولیه همی صورت (pHFS) شامل اسپاسم سایکوژنیک است، تیک، میوکیمی صورت، یا بلفارواسپاسم.19 اقداماتی مانند تزریق سم بوتولینوم A به فرد مبتلا عضلات و رفع فشار میکروواسکولار (MVD) ممکن است سرکوب شود انقباضات، اگرچه تزریق باید هر 3 یا یک بار تکرار شود 4 ماه.18 Xiao و همکاران 20 19 بیمار HFS را با یک طرفه و 24 مورد درمان کردند با درمان دو طرفه BT با استفاده از سم بوتولینوم؛ BT دو طرفه درمان برای HFS بدون ایجاد عوارض اضافی بهتر است اثرات اگرچه بیمار ما تجربه بدی با بوتولینوم داشت توکسین درمانی، عدم تقارن با دو طرفه را پیشنهاد کردیم تزریق BT کمتر از تزریق یک طرفه است. بیمار تزریق دو طرفه سم بوتولینوم A دریافت کرد مورد استفاده مانند مطالعه سینگ، 10 و دوز بوتاکس بود مطابق جدول 1 بود. این مداخله علائم او را بهبود بخشید. تصمیم گرفتیم هر 6 ماه بعد از دومین ام آر آی او را پیگیری کنیم برای تزریق و هر سال با تصویربرداری.

نتیجه

شوانوم عصب صورت یک تومور خوش خیم و بالینی آن است و با محل تومور مرتبط است. اسپاسم در نیمه صورت ممکن است تنها به ظاهر تومور باشد. ژنیکوله کردن گانگلیون شایع ترین عامل به عنوان منشا تومور است. اگرچه جراحی گزینه خوبی برای برداشتن تومور است، اما بسته به شرایط گاهی اوقات پیگیری و درمان علامتی بهترین هستند هنگامی که کاهش شنوایی و علائم صورت وجود ندارد، می شود انتظار داشت با دارو قابل بهبود باشد. زیرا بیماران فلج عصب صورت، ناشنوایی و عوارض پس از جراحی تحمل نمی کنند.

منابع

O’Donoghue GM, Brackmann DE, House JW, et al. Neuromas of the facial nerve. Am J Otol 1989 Jan;10(1):49–54. PMID: 2719087

10.3109/02688699308995051: Symon L, Cheesman AD, Kawauchi M, et al. Neuromas of the facial nerve: a report of 12 cases. Br J Neurosurg 1993;7(1):13–22. DOI